ALS, vücuttaki kaslara uzanan sinir hücrelerinin yavaş yavaş dejenere olması ve ileri evrede ölmesine neden olan nörolojik bir hastalıktır.İlerleyicidir yani semptomlar gittikçe kötüleşir. Sinir hücrelerindeki hasarı tersine çevirecek veya ALS'yi iyileştirecek bir tedavi yoktur. Ancak semptomları kontrol etmeye, gereksiz komplikasyonları önlemeye ve hastalıkla yaşamayı kolaylaştırmaya yardımcı olabilecek bazı tedavi ve terapi yöntemleri vardır. ALS hastalarının hareketlerini destekleyici ve yaşam kalitelerini arttırabilecek kişiye özel bir tedavi-destek planına ve özel ekipmana ihtiyaçları vardır. Doktorlar, eczacılar, fizik tedavi uzmanları, mesleki terapistler, konuşma ve solunum terapistleri, beslenme uzmanları, klinik psikologlar, evde bakım hemşireleri bir ALS hastasının ihtiyacı olan bu desteği sağlayabilecek ekibin parçalarıdır.

ALS hastalığı nedir, nasıl gelişir? Tipleri ve nedenleri nelerdir?

ALS hastalığı tedavisi

Motor nöronlardaki hasarı tersine çevirecek veya ALS'yi iyileştirecek bir tedavi yoktur. Ancak bazı ilaç ve terapiler semptomların ilerlemesini yavaşlatabilir, komplikasyonları önleyebilir ve hastanın yaşam kalitesini arttırabilir. Alanında uzman doktor ve sağlık çalışanlarından oluşan bir ekipten destek almak hastanın yaşam süresini uzatabilir, daha rahat ve bağımsız hale gelmesini sağlayabilir.

ALS hastalığı ilaçları

Riluzol

Araştırmalar Riluzol’ün sinir hücreleri ve motor nöronlar arasındaki mesajları taşıyan glutamat düzeylerini azaltarak motor nöronlara verilen hasarı azalttığını gösteriyor. Bu şekilde hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve yaşam beklentisini 3-6 ay kadar artırabilir. İlacın bulantı, kusma, baş dönmesi, halsizlik gibi yan etkileri olabilir. Karaciğer fonksiyonlarında anormallikler oluşabilir.

Edaravon

Japonya ve Amerika’da aktif olarak kullanılan Edaravon’un ALS hastalarında günlük aktiviteleri rahatlattığı düşünülmektedir. İntravenöz infüzyonla(koldaki damardan) veya hap olarak verilebilir. İlacın yaşam süresi üzerindeki etkisi henüz bilinmemektedir. Morarma, baş ağrısı ve nefes darlığı gibi yan etkilere neden olabilir.

Sodyum fenilbutirat ve taurursodiol

Özellikle günlük işlevlerini yerine getirebilen hastalara önerilen bu ilaç, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve yaşam süresini uzatabilir. Yakın zamanda FDA tarafından onaylanmıştır ancak etkileriyle ilgili daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. İshal, karın ağrısı, mide bulantısı ve üst solunum yolu enfeksiyonu gibi yan etkilere neden olabilir.

Semptomlar için ilaçlar

ALS’nin kas krampları ve spazmları, aşırı tükürük ve balgam, kabızlık, halsizlik, ağrı, depresyon, uyku sorunları ve istemsiz veya kontrol edilemeyen ağlama veya gülme nöbetleri gibi semptomları için bazı ilaç tedavileri uygulanabilir. Bu semptomların yönetilmesi de hastanın yaşam kalitesini oldukça arttıracaktır.

ALS hastalığında terapiler

Solunum rehabilitasyonu

ALS'nin erken dönemlerinde solunum fonksiyonu normaldir ama hastalık ilerleyip solunum kasları etkilenince nefes darlığı başlar. Bu tip durumlarda CPAP (sürekli pozitif hava yolu basıncı) cihazları kullanılabilir. Bu cihazlar burun ve/veya ağız üzerinden bir maske aracılığıyla solunum desteği verir. Ayrıca solunum egzersizleri de hastanın yaşam kalitesini arttırabilir.

ALS hastalığı nasıl anlaşılır? Hastalığın evreleri ve belirtileri

Solunumu giderek kötüleşen kişilerde akciğerleri şişirip söndüren bir mekanizma olan mekanik ventilasyona (solunum cihazları) ihtiyaç olabilir. Bu uygulama için ağızdan bir solunum tüpü yerleştirilebilir veya cerrahi olarak boynun önünde bir delik açılarak nefes borusuna giden bir tüp takılabilir (trakeostomi).

Fizik tedavi

Kas güçsüzlüğü ALS’nin en belirgin semptomudur. Düzenli yapılan fizik tedavi hastanın günlük yaşamını kolaylaştırabilir ve ruh halini iyileştirebilir. Yürüme, yüzme ve sabit bisiklete binme gibi hafif aerobik egzersizler henüz düzgün çalışmakta olan kasları güçlendirebilir.  Germe egzersizleri kasların hareket açıklığını arttırabilir, ağrılı krampları ve kas kısalmasını önleyebilir. Uzman fizyoterapistler, hastanın durumuna özel egzersizler önerebilir.

Mesleki terapi

Rampalar, destekler, yürüteçler ve tekerlekli sandalyeler ALS hastalarının daha az enerji harcayarak hareket halinde kalmasına yardımcı olabilecek cihazlardır. Mesleki terapistler hem bu cihazlarla hem de giyinme, kişisel bakım, yemek yeme ve banyo yapma gibi etkinliklerin daha rahat gerçekleştirilmesine yardımcı olabilecek ekipmanlarla hastanın yaşam kalitesini arttırmaya yardımcı olabilir.

Konuşma terapisi

Konuşma ve solunumdaki zorluklar nedeniyle ALS’li hastalar iletişim kurmakta zorlanır. Konuşma terapisti uyarlanabilir teknikler hakkında hastayı eğiterek daha yüksek sesle ve daha net konuşmasını ve konuşmasının daha anlaşılır olmasını sağlayabilir. Hastanın alfabe tahtası veya kalem-kağıt gibi diğer iletişim yöntemlerini kullanmasına yardımcı olabilir.

Parkinson hastalığı nasıl anlaşılır? Belirtileri ve nedenleri nelerdir?

Teknolojik iletişim desteği

Hastanın azalmış ses çıkışını yükseltici cihazlar ya da hasar görmemiş kaslara göre adapte edilmiş bilgisayar ekranı, klavye ya da mouse kullanılabilir. Ayrıca bilgisayar tabanlı konuşma sentezleyiciler ve benzeri cihazlar, göz hareketlerini takip edebilen bir teknolojiyle insanların evet-hayır sorularına gözleriyle veya diğer sözel olmayan yollarla yanıt vermelerine yardımcı olabilirler. Bunun yanında beyin-bilgisayar arayüzü (BCI) yardımıyla ALS’li kişiler yalnızca beyin aktivitesi ile tekerlekli sandalyelerini yönetebilir ya da bilgisayar ekranından düşündüklerini yansıtabilirler.

Psikolojik destek

Depresyon ve anksiyete ALS hastalarında ve aile üyelerinde sık karşılaşılan psikolojik sorunlardır. Hastaya ve aileye uzman bir psikolog tarafından duygusal destek sağlanabilir. Ayrıca kontrol edilemeyen gülme ve ağlama atakları gibi semptomlar için antidepresan ilaçlar kullanılabilir.

ALS hastaları nasıl beslenmeli?

ALS hastalığında yutma güçlüğü ve buna bağlı beslenme bozukluğu hastanın yaşam kalitesini olumsuz etkiler. Bir beslenme uzmanı başlangıçta yutması kolay ve hastanın ihtiyacı olan besinleri almasını sağlayan bir beslenme programı hazırlayabilir. Hasta proteinden zengin ve yüksek kalorili beslenmeli, aynı zamanda yeterli sıvı ve vitamini de almalıdır.

Yutma sıkıntısı arttıkça fazla sıvıları veya tükürüğü çıkarmak ve hastanın boğulmasını önlemek için emme cihazları kullanılabilir.Hastada yetersiz beslenmeye bağlı aşırı kilo kaybı ve solunum sıkıntısı varsa midenin cilde ağızlaştırılması işlemi yapılabilir.

ALS hastalığı bitkisel tedavisi

ALS hastalığını kesin olarak tedavi edecek bir ilaç olmadığı gibi herhangi bir bitkisel tedavi yöntemi de bulunmamaktadır. Hastaların ve ailelerinin özellikle alternatif tedavi öneren yanlış bilgi kaynakları konusunda dikkatli olmalarını öneriyoruz.

ALS hastaları ne kadar yaşar?

ALS'nin ilerleme hızı da oldukça değişken olabilir. Hastaların çoğu, genellikle semptomların ilk ortaya çıkmasından sonraki 2 ila 5 yıl içinde solunum yetmezliği nedeniyle hayatını kaybeder. Bununla birlikte, hastaların yüzde 10'u 10 yıl veya daha uzun süre hayatta kalabilir.

Tıp literatüründe en uzun yaşayan ALS hastası, fizik alanındaki müthiş başarılarının yanında ALS ile verdiği 55 yıllık mücadele ile de tarihe geçmiş ünlü fizikçi Stephen Hawking’dir. Bilim adamlarına göre ünlü fizikçinin bu hastalığa genç yaşta yakalanmış olması (21 yaş), hayata bağlılığı ve kaliteli ekipmanlar kullanması uzun yaşam süresinde etkili olabilir.

Uz. Dr. Serdar Taşdemir

Nöroloji

ALS hastaları ve aileler için öneriler

  • Hastalığınız ile ilgili ne tür sorunlar yaşayabileceğinizi doktorunuzdan öğrenin ve buna yönelik önlemler alın. Doktorunuzun ve tedavinizden sorumlu diğer uzmanların önerilerine mutlaka uyun.
  • Sosyal hayatınızı ve sevdiklerinizle iletişiminizi devam ettirin.
  • Basit gündelik işlerinizi (köpeği gezdirmek, çöpü dışarı çıkarmak vb.) yapmaya çalışın.
  • Hastalık çok zorlayıcı olabilir. Bir destek grubuna katılın.
  • Ailenizden destek alın ve yeri geldiğinde destek olun. Onların da zorlandığını unutmayın. 
  • Yatağa bağımlı hastalarda bası yarası gelişmemesi için yatak içerisindeki pozisyon iki saatte bir değiştirilmeli, yatak çarşafları kuru ve gergin olmalıdır.

Kaynaklar

1- Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

2- Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Diagnosis - Mayo Clinic

3- Understanding ALS - ALS Association

4- ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis - John Hopkins Medicine

5- What are the symptoms of ALS? - Stanford Medicine